L’ipertensione arteriosa polmonare è una malattia che progredisce con rapidità ed è causata da una diffusa ostruzione dei vasi polmonari. La malattia è definita ipertensione polmonare idiopatica quando non è possibile riconoscere nessuna causa.
Casi di questo genere, tuttavia, sono molto rari, si puo’ stimare che ogni anno le persone colpite siano circa due ogni milione di abitanti. Più frequenti sono infatti situazioni in cui l’ipertensione polmonare è associata ad altre patologie, come malattie del connettivo (sclerodermia, lupus), del fegato (ipertensione portale), infezioni virali (HIV), cardiopatie congenite, tromboembolia polmonare.
L’ipertensione polmonare influisce fortemente sulla vita delle persone; la stanchezza e la sensazione d’affanno che l’accompagnano possono compromettere fortemente lo svolgimento di una vita quotidiana normale.

L’ipertensione polmonare e’ caratterizzata da un aumento della pressione nel circolo polmonare. La circolazione polmonare ha la funzione di permettere l’ossigenazione del sangue venoso. Il sangue proveniente da tutti gli altri organi raggiunge la parte destra del cuore e da qui viene pompato attraverso il circolo polmonare per permettere gli scambi gassosi a livello degli alveoli, la componente aerea del polmone. Per permettere che gli scambi avvengano in modo adeguato, la superficie di contatto tra i piccoli vasi polmonari (capillari) e gli alveoli è molto ampia. Per questo motivo la pressione nel circolo polmonare è circa otto volte più bassa rispetto alla circolazione sistemica, che porta il sangue a tutti gli altri organi (cervello, muscoli, pelle, reni, intestino). Le malattie respiratorie possono causare un aumento della pressione polmonare, ma le forme più gravi di ipertensione polmonare sono provocate da malattie che colpiscono direttamente il sistema vascolare polmonare. In queste malattie, infatti, i vasi polmonari sono in gran parte ostruiti per un ispessimento della parete e per la coaugulazione del sangue al loro interno, causando una notevole riduzione dell’albero vascolare polmonare e un enorme aumento della resistenza al flusso di sangue. La pressione nell’arteria polmonare può aumentare di 3-4 volte rispetto ai valori normali. In questa situazione la parte destra del cuore si adatta con difficoltà al maggior carico lavorativo, tende a dilatarsi e può non essere capace di pompare un’adeguata quantità di sangue nel circolo polmonare. Le persone colpite dalla malattia lamentano difficoltà respiratorie, provano senso di affanno per sforzi lievi o addirittura quando sono a riposo. All’affanno spesso può associarsi una ritenzione di liquidi che si manifesta, ad esempio, con gonfiore alle caviglie o senso di pesantezza all’addome, dovuto a un’accumulo di liquido a livello epatico.

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