Con il termine ipertensione arteriosa polmonare si intende un gruppo di malattie caratterizzate da una progressiva obliterazione delle arteriole polmonari con rialzo della pressione in arteria polmonare e lo sviluppo di una grave disfunzione ventricolare destra. Oltre la forma idiopatica sono riconosciute forme associate a malattie sistemiche (malattie del connettivo, ipertensione portale), l’uso di anoressizzanti, la presenza di cardiopatie congenite con shunt. Da un punto di vista epidemiologico tutte queste forme hanno una prevalenza tra i 30 e i 60 casi per milione di abitanti.

Seppure sia una malattia rara, l’ipertensione arteriosa polmonare rappresenta un esempio di un successo della medicina. Nel corso degli ultimi 15 anni sono stati condotti oltre 30 studi randomizzati che hanno portato all’approvazione di 10 farmaci. Le strategie terapeutiche attualmente applicate nei centri di eccellenza hanno permesso un netto miglioramento della sopravvivenza mediana che è passata da 2.4 a 7 anni. Nonostante questi miglioramenti, è necessario uno sforzo organizzativo per permettere l’accesso a tutti i pazienti alle terapie più complesse (prostanoidi parenterali).

Il programma dell'evento è disponibile al seguente link: La gestione dell’ipertensione arteriosa polmonare - Roma